BioMarin Pharmaceutical Japan 株式会社(バイオマリンファーマシューティカルジャパン)

製品情報 フェニルケトン尿症治療剤

医療関係者の皆様向けに、
BioMarin(バイオマリン)の製品情報をご紹介します。

製品情報

フェニルケトン尿症治療剤

パリンジック®皮下注
2.5㎎/10㎎/20㎎

パリンジック®皮下注 2.5㎎/10㎎/20㎎

パリンジック®はフェニルアラニン水酸化酵素(PAH)を代替し、PAHと異なりBH4非依存的にフェニルアラニン(Phe)をアンモニア及びケイ皮酸に代謝することで、血中Phe濃度を低下させる薬剤です。

パリンジック®皮下注 2.5㎎/10㎎/20㎎
一般名 ペグバリアーゼ(遺伝子組換え)製剤
効能又は効果 フェニルケトン尿症
効能⼜は効果に関連する注意 本剤の適用は、既存治療を行っても血中フェニルアラニン濃度のコントロールが不十分な場合に限り考慮すること。
用法及び用量 通常、成人にはペグバリアーゼ(遺伝子組換え)として1日1回20㎎を維持用量とし、皮下投与する。
ただし、週1回2.5㎎を開始用量として、以下の漸増法に従い、段階的に増量する。
1日1回20㎎を一定期間投与しても効果が不十分な場合は、40㎎又は60㎎に段階的に増量できるが、最大用量は60㎎である。
なお、患者の状態に応じて適宜増減する。
1日1回20㎎までの漸増法
用量・投与頻度 投与期間
2.5㎎を週1回投与 4週間以上
2.5㎎を週2回投与 1週間以上
10㎎を週1回投与 1週間以上
10㎎を週2回投与 1週間以上
10㎎を週4回投与 1週間以上
10㎎を1日1回投与 1週間以上
20㎎を1日1回投与
⽤法・⽤量に関連する注意
  • 維持用量に達するまでの間は、食事からのフェニルアラニン摂取量を一定に保つよう管理し、月1回以上の頻度で血中フェニルアラニン濃度を測定し、過敏症反応の発現等の患者の状態に留意して慎重に漸増すること。その後も患者の状態を観察し、定期的に血中フェニルアラニン濃度を測定して血中フェニルアラニン濃度を適切に管理すること。
  • 40㎎への増量は、1日1回20㎎を原則24週間以上投与しても効果が不十分な場合に考慮することができる。患者の状態に応じて1日1回20㎎を12週間以上投与しても効果が不十分な場合にも40㎎への増量を考慮することは可能であるが、その必要性については個々の患者の状態を踏まえて慎重に判断すること。
    60㎎への増量は、1日1回40㎎を16週間以上投与しても効果が不十分な場合に考慮することができる。
    一定期間投与しても十分な効果が得られない場合は、有益性と危険性を考慮して投与継続の必要性を判断すること
  • 本剤の投与によりアナフィラキシーを含む過敏症反応が発現することがある。症状を軽減させるため、抗ヒスタミン剤及び必要に応じて解熱鎮痛剤を本剤投与開始2~3時間前を目安に前投与すること。前投与は、少なくとも維持用量に達するまでの間は行い、維持用量での投与においても患者の状態に応じて行うこと。
  • 投与開始に際しては緊急時に十分な対応をとれる医師の監督のもとで本剤を投与すること。投与後少なくとも1時間は患者を十分に観察すること。

製品関連資料

疾患や製品についての詳細は、下記の各PDFを参照ください。

医療情報リファレンス

BioMarin Pharmaceutical Japan 株式会社では医療関係者向けの医療情報サイト「メディカルプラス」を開設しています。

患者さんサポートプログラム

「パリンジックタウン」は、パリンジック®を投与されているフェニルケトン尿症の患者さんとそのご家族向けのウェブサイトです。

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